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广东住院医师小儿外科学

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先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些?

正确答案:先天性巨结肠症的病理解剖特点:
(1)大体标本:①近端结肠,一般为乙状结肠和部分降结肠,异常扩大,常较正常肠管粗1~2倍,其壁肥厚,色泽略为苍白,腔内多含质地坚韧的粪石,黏膜水肿,有时有小的溃疡。②在扩大肠管之远端,即直肠和部分乙状结肠,则比较狭窄,大小趋于正常,外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区,往往呈漏斗形,长度3~8cm不等。
(2)组织学检查:①从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内,位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内,正常可见到的神经节细胞完全缺如,这是本病的基本病变。此外,在这些神经丛内,无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大,紧密交织成束,代替了正常的神经丛。②扩张段的镜下检查可见肌层肥厚,黏膜常呈卡他性炎症改变,有时有小的溃疡,但肌间神经丛内神经节细胞存在,一如正常,副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。
(3)病变范围:①常见型:约占75%,无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端,随着出现一段较短的移行区,在其中偶尔可见神经节细胞,然后,就逐渐进入正常的神经组织区,相当于结肠扩张部分。②短段型:少数病例(约8%)无神经节细胞段局限于直肠远端部分,其中个别病例,病理肠段仅占直肠末端3~4cm,即内括约肌部分。③长段型:约占20%,病变范围较为广泛,包括降结肠、脾区(10%),甚至大部分横结肠(4%)。④全结肠或全结肠一回肠无神经节细胞症:约占5%,整个结肠包括回肠末端受累,完全没有神经节细胞。
答案解析:
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