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山西住院医师儿科
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男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D、短链脂肪酸积聚
E、糖酵解和丙酮酸分解障碍
正确答案:
A
答案解析:
有
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